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IgG4以淋巴漿細胞性發炎浸潤為主，伴隨血清和組織中IgG4增多的多發病灶性纖維硬化性疾病，最常侵犯胰腺、淚腺、唾液腺及肝膽系統。及時鑑別診斷並正確治療此類疾病，有助於避免不必要的手術或錯誤的治療。同時IgG4為少見疾病，因此應該嚴格掌握診斷標準，防止將腫瘤誤診為本類疾病而延誤治療，導致嚴重後果。
IgG4的治療方式主要以皮質性類固醇為第一線治療用藥，常用的初始治療方案為Prednisolone 40 mg/day，並在隨後兩個月開始慢慢減低劑量。90%上的患者使用類固醇後可出現臨床症狀緩解、血清IgG4值下降。如果病人對於類固醇反應不佳，或是無法慢慢減低類固醇劑量時，則會使用Azathioprine (2 mg/kg/day) 或是Mycophenolate mofetil。在反覆復發的病人身上則會考慮使用Rituximab (B cell depletion therapy)。